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La Mucoviscidose et l'Association
"Vaincre la Mucoviscidose"
Les complications et l'évolution de la maladie
Les complications pulmonaires aboutissent à l'insuffisance respiratoire chronique.
La complication caractérisée de la mucoviscidose est l'apparition de surinfections bronchiques à répétition qui entraînent une dégradation des bronches et des alvéoles et une destruction progressive et irréversible des poumons. Elle évolue irrémédiablement vers l'insuffisance respiratoire chronique et le décès.La surveillance de la maladie respiratoire est effectuée grâce à l'exploration fonctionnelle respiratoire qui mesure la fonction respiratoire.
Les troubles digestifs permanents entraînent une dénutrition.
La malnutrition est due à un apport alimentaire insuffisant en énergie, en protéines et en micronutriments (anorexie fréquente, infections chroniques qui augmentent les besoins et aussi l'anorexie).
Elle est aussi due à une augmentation des pertes : malabsorption des lipides et des protéines, vomissements, diarrhées.
Elle provoque des carences nutritionnelles qui aggravent la maladie : carences en acides aminés, en acides gras essentiels, en vitamines, en oligoéléments.
Le pancréas est le siège d'une fibrose kystique (la maladie est aussi appelée fibrose kystique du pancréas) ; elle entraîne à terme l'apparition d'un diabète insulino-dépendant.
- d'une altération de la fonction respiratoire,
- d'une diminution de la masse musculaire dont celle des muscles respiratoires et une aggravation des troubles de la fonction respiratoire,
- d'une immunité diminuée
- et une susceptibilité aux infections accrue.
Il faut éviter l'installation de ce cercle vicieux.
Elle entraîne aussi l'apparition de troubles de la masse osseuse avec une ostéoporose et une ostéomalacie (malabsorption de la vitamine D et du calcium).
Elle entraîne, chez l'enfant, un retard de croissance staturo-pondéral (du poids et de la taille).
La lutte contre la dénutrition permet d'augmenter sensiblement l'espérance de vie de ces malades.
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